Encobadora
Relatório clínico do RN do sexo masculino filho de Maria de Fátima Pimparel,Nascido a 22/01/00 no HGSA e transferido para UCI do Hospital Maria Pia em 28/01/00, Por aplasia cútis extensa para correcção por cirurgia plástica.
Antecedentes Maternais: Mãe de 34 anos idade, II Gesta II para. Gravidez Vigiada, VDRL – AGHBs -, imune para Rubéola e provável imunidade para Toxoplasmose. Internada a 21/01 por suspeita de ACIU, Parto eutócico no HGSA às 38 S de gestação. RBA 2 horas antes do parto; líquido amniótico de características normais. Apgar 9/10. Sem necessidade de reanimação. Peso ao nascer:2300 gramas.
No exame objectivo ao nascer aplasia cútis extensa envolvendo a calote craniana.Pele marmoreada. Sindactilia dos dedos dos pés. Não observadas alterações. Esteve internada na UCI do HGSA desde o nascimento até 28/01/00. Sempre em Respiração espontânea, sem necessidade de O2 suplementar. RX tórax normal. Hemadinanicamente estável.
Alimentação com leite adaptado a 13% com boa tolerância.Função renal normal. Ecografia abdominal normal. Exame neurológico sem alterações. TAC Cerebral em 26/01/00, normal. Medicado com ceftazidima, amicacina e vancomicina, por risco infeccioso, sepsis clínica e elevação da PCR.
Admitido na UCI do H. Maria Pia em 28/01/00 após transferência do HGSA, para Correcção por cirurgia plástica da aplasia cútis do couro cabeludo.
Na admissão, boa vitalidade, cútis marmoreada, Aplasia cútis extensa do couro cabeludo, com agenesia parcial dos parietais e exposição da dura mater numa área de 10X8 Cm, Áreas de necrose ao longo do seio sagital e regiões biparietais. Sindactilia dos dedos Doa pés, /Sindrome de Adams-Oliver. Temp. ax: 36.8ºC. Respiração espontânea, SatO2tc 97% a respirar ar ambiente. AP. Normal. AC: Sem sopros. TA: 78/58 mmHg (MAP:65). Abdómen depressível sem Organomegalias . Genitais normais. Tónus normal. Reflexos primitivos do RN normais.
Da observação conjunta de Cirurgia Plástica e Neurocirurgia foi traçado o plano Terapêutico que consiste na cobertura do defeito por cirurgia plástica, uma vez obtido o consentimento livre dos pais após informação detalhada da situação clínica.
EVOLUÇÃO:
Correcção cirúrgica:
Em 29/01/00 realizou a 1ª correcção (parcial) do defeito: colocação de retalho frontal pediculado para plastia da porção mais anterior do defeito.
Em 2/01/00 plastia parcial com levantamento de 2 retalhos temporooccipitais pediculados.
Em 7/02/00 aquando da realização de penso no bloco operatório constatado
Bom aspecto e boa vascularização dos 3 retalhos (áreas dadoras frontal e occipital)
Em 11/02/00 realizou enxerto de pele na região occipital colhida da região
Lombal.
Resp: Em ventilação espontânea nos intervalos das intervenções cirúrgicas.
Cvasc: Suporte ino trópico, dopamina (2.5 ug/kg/mn) com o propósito de Procurar garantir boa perfuração dos retalhos implantados após 2º tempo cirúrgico (2/02 a 7/02/00). Eco cardíaca realizado a 3/02/00: estenose valvular ligeira.
Digestivo: Boa tolerância digestiva, sempre que a alimentação é consentida,(interrupções determinadas pelas intervenções cirúrgicas).
Renal: Função renal normal.
Hematológico: Transfusão GR em 29/01 e dias 1,10 e 11/02/00. Coagulação normal.
Infeccioso: Rasteio séptico positivo e, 3/02/00 com alteração da Antibioterapia até então instituído amicacina e ceftazidina por Imipenem.
Sepsis clínica em 8/03 medicado com vancomicina e cefotaxime que Mantém.
Metabólico: Hipomagnesiemia e hipoalbuminemia transitórias.
SNS: Avaliação neurológica nos períodos livres de sedoanalgesia tem Mostrado movimentos espontâneos activos, postura normal, tónus periférico normal, Ausência de deficites motores. Movimentos oculares normais. Em 30/01/00, foi iniciada
Terapêutica com fenobarbital por se terem obsevados, movimentos de sucção no TET,
Embora não sejam a tradução necessária de convulsões subtis.
RMN cerebral (6/03/2000): Ausência de osso correspondendo à parte média dos Parietais. Membrana hipodensa e captante que deve corresponder à dura, interrompida a Meio, local onde se inicia a bolsa, que se comporta com tendo líquor. Admite-se fístula a Esse nível. Não há sinais de hidrocefalia, havendo discreto alargamento dos ventrículos Laterais (+ à esquerda) (atrofia?). Sangue no sulco pariental esquerdo posterior (pequena Contusão?). Lesão lenticular, capsular e da cabeça do caudado à direita (enfartePerfurante).
Os pais foram orientados para a consulta de Pedopsiquiatria e consulta de Genética.
Transfere-se para a enfermaria de lactentes para continuação de terapêutica.
Porto, 13 de Março de 2000
Carmen Carvalho
O Responsável pela UCI
Carlos Duarte
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